心肌致密化不全（N[文]VM）是一種相對罕[章]見的先天性心臟病，[來]其診斷主要依據以下[自]標準：

1. 影像學特征

超聲心動圖（UCG[人]）

典型形態學改變：這[人]是診斷心肌致密化不[健]全的重要依據。在超[康]聲心動圖上可以看到[網]心肌呈雙層結構，外[文]層（致密化心肌層）[章]較薄，內層（非致密[來]化心肌層）較厚，并[自]且有很多突出的肌小[人]梁和深陷的小梁間隱[人]窩。一般非致密化心[健]肌與致密化心肌的比[康]值大于 2（在舒張末期測量[網]）。例如，在左心室[文]的心尖部、側壁等部[章]位這種雙層結構更為[來]明顯，非致密化心肌[自]看起來像海綿狀或蜂[人]窩狀。

彩色多普勒檢查：可[人]以發現血液在小梁間[健]隱窩內流動，這是由[康]于隱窩與心室腔相通[網]。通過彩色血流信號[文]能夠直觀地觀察到血[章]流進出隱窩的情況，[來]進一步證實心肌結構[自]的異常。

心臟磁共振成像（C[人]MR）

心肌結構顯示：CM[人]R 能夠更清晰地顯示心[健]肌的分層結構和心肌[康]組織特征。它可以準[網]確地測量非致密化心[文]肌和致密化心肌的厚[章]度，以及觀察心肌的[來]整體形態。在診斷心[自]肌致密化不全方面，[人]CMR 對于心肌病變的范圍[人]和程度評估具有較高[健]的準確性，尤其是對[康]于那些超聲心動圖檢[網]查結果不明確的患者[文]。

心肌組織特征評估：[章]通過不同的成像序列[來]，CMR 還可以評估心肌的纖[自]維化程度等組織特性[人]。心肌致密化不全患[人]者的非致密化心肌區[健]域可能會出現心肌纖[康]維化，在 CMR 圖像上表現為信號強[網]度的改變，這有助于[文]判斷病情的嚴重程度[章]和預后。

2. 臨床表現

心力衰竭癥狀：患者[來]可能出現呼吸困難、[自]乏力、水腫等心力衰[人]竭的典型癥狀。這是[人]由于心肌致密化不全[健]導致心肌收縮和舒張[康]功能障礙，心臟不能[網]有效地將血液泵出，[文]從而引起肺循環和體[章]循環淤血。呼吸困難[來]可能表現為勞力性呼[自]吸困難，即活動后加[人]重，嚴重者可出現夜[人]間陣發性呼吸困難。[健]

心律失常表現：心律[康]失常也是常見的臨床[網]表現之一。患者可能[文]出現心悸、頭暈、黑[章]矇甚至暈厥等癥狀。[來]心肌致密化不全可導[自]致心肌電生理異常，[人]容易發生各種心律失[人]常，如室性早搏、室[健]性心動過速等快速性[康]心律失常，以及房室[網]傳導阻滯等緩慢性心[文]律失常。

血栓栓塞事件：由于[章]心肌結構異常，心腔[來]內血流緩慢，容易形[自]成血栓。如果血栓脫[人]落，可能會導致栓塞[人]事件，如腦栓塞、肺[健]栓塞等。患者可能出[康]現相應的癥狀，如突[網]然的偏癱（腦栓塞）[文]、胸痛、呼吸困難（[章]肺栓塞）等。

3. 排除其他類似疾病

需要排除其他可能導致心肌結構和功能異常的疾病，如擴張型心肌病、肥厚型心肌病、缺血性心肌病等。這些疾病在臨床表現、影像學特征等方面可能與心肌致密化不全有相似之處，需要通過詳細的病史詢問、實驗室檢查（如心肌酶、BNP 等）、冠狀動脈造影（排除缺血性病因）等多種手段進行鑒別。例如，擴張型心肌病主要表現為全心擴大、心肌收縮功能普遍減弱，而沒有心肌致密化不全那種典型的雙層心肌結構和肌小梁改變；缺血性心肌病患者通常有明確的冠心病病史，冠狀動脈造影可發現冠狀動脈狹窄等病變。